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临床无肌病性皮肌炎（CADM），一种更易合并ILD和恶性的皮肌炎亚型。
病例分析
■现病史：患者女，68岁，以“反复面部、掌指关节红斑16年，加重2月”为主诉入院。患者16年前无明显诱因出现面部红斑，主要位于双侧面颊、额头，后累及双侧掌指关节伸面，继而出现眶周水肿性紫红斑。曾住院查自身免疫抗体和肌炎抗体阴性，肌酶正常，诊断皮肌炎，使用小剂量激素、沙利度胺和甲氨蝶呤治疗，治疗后皮疹反复。2月前无明显诱因红斑加重，累及头面部、双眶周、颈前、上胸、肩背上部、双前臂伸侧、双侧掌指关节伸侧。患者自起病以来无四肢乏力及肌痛，无吞咽困难及饮水呛咳。
■既往史：患者9年前发现右肺恶性肿瘤，已行手术切除。
■查体：头部可见弥漫性红斑，表面覆有白色鳞屑；双侧面颊、双侧眼眶周围、颈前及上胸部V形区域、肩背上部、双前臂伸侧可见大片暗红斑；双侧掌指关节伸侧可见小片角化红斑。四肢肌力正常。
图1：患者皮疹
■辅助检查：
1.检验：抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原IgM抗体39.415U↑；红细胞沉降率 26mm/H↑；抗环瓜氨酸肽IgG 49.703U↑；自身免疫性肌炎抗体谱：阴性；
2.心电图：完全性右束支传导阻滞；胸部CT：右肺恶性肿瘤肺叶切除术后改变，右下肺散在纤维增殖灶，临近胸膜增厚；双肺散在实性、磨玻璃结节；
3.皮肤活检病理：组织表皮稍萎缩，角质层板层状角化过度，局灶见空泡型界面性皮炎，真皮乳头水肿伴可疑黏蛋白沉积，纤维组织稍增多，真皮浅层及血管周围见以淋巴细胞为主及少量浆细胞的炎细胞浸润聚焦，可考虑皮肌炎的病理变化。
➤临床诊断
无肌病性皮肌炎
➤治疗
予糖皮质激素、羟氯喹、吗替麦考酚酯。
无肌病性皮肌炎的介绍
■临床表现：
皮肌炎（DM）是一组累及皮肤和肌肉的特发性炎症性结缔组织病，表现为不同程度的皮肤、肌肉和多器官受累，也可伴发恶性肿瘤。DM的发病机制目前暂不明确，目前认为与免疫细胞（如T、B淋巴细胞）异常活化有关。部分患者可仅有皮肌炎的典型皮肤表现而没有肌无力表现，且皮损组织病理符合皮肌炎。如果这类患者病程长于6个月，可诊断为临床无肌病性皮肌炎（CADM）。CADM又可根据是否伴有血清肌酶升高、肌电图及肌活检等异常，分为无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎。与经典型皮肌炎相比，CADM合并间质性肺疾病（ILD）的风险升高。CADM亦可伴发恶性肿瘤。
1、皮肌炎特异性的皮肤表现有：
图2
①Heliotrope征，表现为双上眼睑和眶周紫红斑，可伴有水肿；
②Gottron丘疹，表现为掌指关节和指间关节伸侧红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑，常对称分布；
③Gottron征，分布于掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节、踝关节和足跟的对称、融合的红斑或紫红斑。
其他有较高诊断价值的皮肤表现有：
①披肩征：上背部红斑或紫红斑；
②V字征：颈前和上胸部红斑或紫红斑；
③枪套征：股外侧的皮疹；
④甲皱改变：甲小皮粗糙，甲小皮增生，甲皱毛细血管扩张；
⑤头部皮损：头皮红斑、斑块、皮肤萎缩，可覆有鳞屑，常伴非瘢痕性脱发。
⑥技工手：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
少见的皮肤表现有水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡、皮肤血管炎、皮肤钙化、鞭笞样红斑、毛囊角化过度、脂膜炎、红皮病等。
2、其他系统表现
图3
① 肺部损害：常表现为ILD、肺纤维化或胸膜炎。
②心脏损害：可伴有心律失常或传导阻滞，也可伴发、心包填塞等严重表现。
③消化道损害：咽部和食管上段横纹肌受累可引起吞咽困难、饮水呛咳、鼻反流等，食管下段扩张和小肠蠕动减弱可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛、吸收障碍等。
④肾脏损害：少见，主要有两种类型，即急性肾损伤和慢性肾脏病。
3、伴发恶性肿瘤
部分CADM患者伴发恶性肿瘤。对于CADM，推荐进行与经典型皮肌炎一样的恶性肿瘤筛查。
➤诊断
最新的成人皮肌炎分类标准由欧洲抗风湿联盟（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）于2017年提出。按照EULAR/ACR分类标准，患者积分概率 ≥ 55%视为拟诊特发性炎性肌病（IIM）（表4），拟诊IIM患者满足下述①②③项即可诊断为成人皮肌炎：①首次出现IIM相关症状时年龄 ≥ 18岁；②有Heliotrope征或Gottron丘疹或Gottron征；③客观的上肢近端对称性肌无力，常为进展性，或客观的下肢近端对称性肌无力，常为进展性，或颈屈肌无力较颈伸肌明显，或下肢近端肌无力较远端明显。若满足①、②，但不满足③，可诊断为无肌病性皮肌炎。与经典型皮肌炎相比，无肌病性皮肌炎合并ILD的风险升高，且更易发生RP-ILD。CADM亦可伴发恶性肿瘤。对于CADM，推荐进行与经典型皮肌炎一样的胸部影像学检查和恶性肿瘤筛查。
图4
➤皮损评分
DM皮损范围和严重指数（CDASI）、DM皮损严重度指数（DSSI）和皮损评分工具（CAT）。皮肌炎CDASI该量表由多名风湿科及皮肤科专家共同制定,涵盖了DM的常见皮损，不仅能反映皮损的活动性,还能体现皮损的损害程度。适用于成人典型DM和CADM患者。CDASI总分范围为0～132分,其中活动性评分范围0～100分,损害性评分范围0～32分,活动性评分包括对15个解剖部位和3个特殊部位的皮损活动程度评分,分值越大表明皮损活动性和损害程度越大。该评估工具能够反映皮损的活动性和损害程度,且计算方便,较其他评估工具更能反映病情变化。但其缺少对皮损面积的评估,且不适用于多发性肌炎患者。
➤治疗
1. 防晒：应穿戴宽檐帽和防晒服，严格注意光防护，缩短日晒时间。外出时若日晒明显，应选择高防晒系数的广谱防晒剂。
2. 外用治疗：
头皮、躯干、四肢等部位皮损常选择中效或强效激素，面部、腋窝、腹股沟等皮肤较薄部位皮损常选择弱效激素，建议每日2次。封包治疗可提高激素穿透力和效力，可能有助于手背等部位皮损的治疗。剂型方面，躯干、四肢等部位常用软膏、乳膏等，头皮等部位常用泡沫剂、洗剂、溶液等。如需长期治疗，可逐渐减少用药频率，降低激素效价，或采用间隔疗法（如治疗2周、停药2周），或联用钙调磷酸酶抑制剂，以减少局部和全身不良反应。
钙调磷酸酶抑制剂（常用0.03%或0.1%他克莫司软膏，也用1%吡美莫司乳膏）可用于外用激素治疗无效的患者，或用于易发生皮肤萎缩部位的长期维持治疗，建议每日2次，开始使用时可能会有皮肤烧灼、疼痛感，可逐步建立耐受，疗程常为1～2个月。此外，皮肤屏障修复剂和保湿剂或可减少水分丢失，缓解瘙痒。
3. 系统药物治疗：
对于中度和重度皮损，推荐的一线药物是MMF或MTX，剂量最高分别可达3g/d和20mg/周，可单独使用；但当病情进展至出现肌肉病变时，需联合系统应用激素。若MMF无效，可换用MTX，反之亦然，若均无效，可选择使用利妥昔单抗、IVIG、CsA等。口服抗组胺药物，尤其是具有镇静作用的抗组胺药物，可用于瘙痒性皮疹。氨苯砜、沙利度胺也可改善皮肤症状。
推荐羟氯喹与免疫抑制剂等药物联用，并建议进行眼科基线检查及随访评估。单独系统应用激素对CADM疗效也欠佳，不推荐单独应用。
皮肤钙化可采用个案报道的地尔硫卓、小剂量华法林、丙磺舒、氢氧化铝和双磷酸盐等，也可考虑手术切除。
参考文献：
[1]成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022年）[J]．中华皮肤科杂志，2022, 55（11）:939-948.
[2]陈梦雅,郑捷,曹华.皮肌炎皮损评分方法的临床应用[J].中华皮肤科杂志,2017,50(1):70-72.
本文来源：柔济免疫
责任编辑：蔡璇
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